Sturge-Weber sendromu üç ana belirtiden oluşur. Aşırı kan damarı büyümelerinin (leptomeninjiyal anjiyomlar) yanı sıra beyinde kalsiyum birikimleri ve inmeler olur. Yüzde doğum lekeleri (nevus flammeus) genelde yüzün tek tarafında ortaya çıkar. Beyinde bulunan anjiyomlara benzer anjiyomlar gözün içinde, genelde ikincil glokomla birlikte gelişebilir. Hormon anormalliklerinin de kadınlarla erkeklerde eşit oranda meydana geldiği bulundu.