Nedir

Hemolitik üremik sendrom (HUS) kırmızı kan hücrelerinin anormal biçimde erken yıkımı sonucu gelişen bir durumdur. Bu süreç başladıktan sora hasarlı kırmızı kan hücreleri böbreklerdeki filtre sistemini tıkamaya başlar, bu da nihayetinde hayati tehlike arz eden bir durum olan hemolitik üremik sendromla ilişkili böbrek yetmezliğine neden olur.

Hemolitik üremik sendrom çoğunlukla, çocuklarda bir E.koli (Escherichia coli) türünden kaynaklanan enfeksiyon nedeniyle günler süren ve genellikle kanlı olan ishalin ardından gelişir. Yetişkinlerde de E.koli enfeksiyonunun ardından hemolitik sendrom gelişebilir ancak çoğunlukla nedeni anlaşılamaz veya bilinmez.

Her ne kadar hemolitik üremik sendrom ciddi bir durum olsa da, zamanında ve uygun tedaviyi almak çoğu kişide, özellikle de küçük çocuklarda tam iyileşme sağlar.

Belirtileri

Belirtiler

 Hemolitik üremik sendrom belirti ve bulguları arasında şunlar yer alır:

  • Kanlı ishal
  • Kusma
  • Karın ağrısı
  • Solgun cilt
  • Yorgunluk ve sinirlilik
  • Çoğunlukla çok yüksek seyretmeyen ateş
  • Küçük, açıklanamayan berelenmeler ya da burun veya ağızda kanama
  • İdrarda azalma ya da idrarda kan
  • Yüzde, ellerde, ayakta veya tüm vücutta şişkinlik
  • Kafa karışıklığı

 Bazen nöbetler gibi nörolojik belirtiler de görülebilir.

Doktora ne zaman görünmeli

Eğer siz ya da çocuğunuz birkaç gün süren ishalin ardından açıklanamayan berelenme, kanlı ishal, olağan olmayan kanama, kol ve bacaklarda şişkinlik, aşırı yorgunluk, idrara çıkmada azalma yaşarsanız, derhal doktorunuzu arayın.  Eğer çocuğunuz 12 saat veya daha fazla idrara çıkmazsa, acil tıbbi yardım alın.

 

Sebepleri

Sebepler

Hemolitik üremik sendroma birkaç etmen neden olabilir, ancak bilhassa da çocuklardaki en yaygın nedeni spesifik bir E.koli türü olan ve genellikle O157:H7 olarak bilinen bakteri enfeksiyonudur.

E.koli sağlıklı insan ve hayvanların bağırsaklarında normal olarak bulunan bir bakteri grubunun genel adıdır. E.kolinin yüzlerce türü vardır ve çoğu zararsızdır. Ancak hemolitik üremik sendroma yol açabilenlerin de içinde olduğu bazı türleri, gıda kaynaklı ciddi enfeksiyonlardan sorumludur. E.koli aşağıdakilerde bulunabilir.

  • Kontamine et veya ürünlerde
  • Dışkı bulaşmış havuz veya göllerde

En tehlikeli türleri dahil E.koli bakterisi bulaşan çoğu kişide hemolitik üremik sendrom gelişmez.  Hemolitik üremik sendromun diğer bakteri türlerinden kaynaklanan enfeksiyonları takiben oluşması da mümkündür.

Yetişkinlerde hemolitik üremik sendrom genellikle diğer faktörlerden kaynaklanır, bunlar:

  • Kinin (kas kramplarının tedavisi için kullanılan reçetesiz bir ilaç), kemoterapi ilaçları, bağışık baskılayıcı siklosporin (Neoral, Sandimmune), anti-trombosit ilaçlar ve oral gebelik önleyiciler gibi bazı ilaçların kullanımı
  • Gebelik
  • HIV/AIDS ya da pnömokoksik bakterisinden kaynaklananlar dahil bazı enfeksiyonlar.

 Yine de yetişkinlerde hemolitik üremik sendromun nedenleri çoğunlukla bilinmez.

 

Risk Faktörleri

Risk Faktörleri

Hemolitik üremik sendrom gelişme riski en yüksek olan kişiler şunlardır:

  • 5 yaşın altındaki çocuklar
  • Bağışıklık sistemi zayıf kimseler
  • 60 yaşın üstündeki yetişkinler
  • Onları hastalığa karşı daha savunmasız hale getirecek olan bazı genetik farklılıkları olan kişiler.

 

Komplikasyonları

Komplikasyonlar

Hemolitik üremik sendrom birkaç ciddi ve hayati tehlike arz eden komplikasyona neden olabilir. Bunlar:

  • Ani (akut) böbrek yetmezliği
  • Yüksek kan basıncı
  • Kronik böbrek yetmezliği
  • Kalp sorunları
  • İnme
  • Koma

 

Muayene

Randevunuza Hazırlık

Hemolitik üremik sendrom olan kişilerin çoğu genellikle acil servise başvurmalarının ya da doktoru ile yaptıkları kısa bir telefon görüşmesinin ya da ziyaretin ardından hastaneye yatırıldıkları için, siz ya da çocuğunuz muhtemelen rutin doktor ziyaretleri yapmazsınız.

Ancak, sizde ya da çocuğunuzda birkaç gün süren ishalin ardından aşağıdaki hemolitik sendrom belirtileri görülürse, derhal doktorunuzu arayın ve aşağıdaki soruları yanıtlamaya hazırlıklı olun:

  • Sizin ya da çocuğunuzun dışkısında kan fark ettiniz mi?
  • Sizde ya da çocuğunuzda, ateş, şişkinlik ya da az idrara çıkma gibi, başka bulgu ve belirtiler var mı?
  • Sizde ya da çocuğunuzda bu belirtiler ne kadar zamandır sürüyor?
  • Sizin ya da çocuğunuzun son idrara çıkışından bu yana ne kadar zaman geçti?

Testleri

Testler ve Teşhis

Eğer doktorunuz hemolitik üremik sendromdan şüphelenirse, teşhisin onayı için çeşitli laboratuar testleri yapılabilir:

  • Kan testleri. Kan testleri trombosit ve kırmızı kan hücresi seviyelerinin düşük ya da kasların önemli bir parçası olan kreatinin bozulmasıyla ortaya çıkan bir ürün olan kreatinin seviyesinin normalin üstünde olduğunu açığa çıkarabilir. Kan örneği kırmızı kan hücrelerinizin hasar görüp görmediğini saptamak için de kullanılabilir.
  • İdrar testi. Doktorunuz idrarda kan testi için idrar örneği alabilir.
  • Gaita örneği. Bunların yanı sıra doktorunuz bakteri olup olmadığını test etmek için dışkı örneği alabilir.

Tedavisi

Tedavi ve İlaçlar

Hemolitik üremik sendrom hastanede tedavi gerektirir. Hemolitik üremik sendrom tedavisi; bulgu ve belirtileri hemen yatıştırmak ve daha ileri sorunları önlemek için aşağıdakileri içerebilir:

  • Sıvı replasmanı. Kaybedilen sıvı ve elektrolitlerin dikkatlice yerine konulması gerekir, çünkü böbrekler sıvı ve atıkları normalde olduğu kadar etkin biçimde atamamaktadır.
  • Kırmızı kan hücresi nakli. Eğer kırmızı kan hücresi seviyeleriniz düşükse, üşüme, yorgunluk ya da nefes darlığı hissedebilirsiniz. Kalp atışlarınız hızlı, cildiniz sarı, idrarınız koyu renkli olabilir. Damardan (intravenöz, IV) verilen kırmızı kan hücresi nakli bulgu ve belirtileri yatıştırmaya yardımcı olabilir.
  • Trombosit nakli. Eğer kolayca kanama ya da berelenmeler oluşuyorsa, trombosit nakli, kan pıhtısının normale dönmesine yardımcı olabilir. Kırmızı kan hücresi nakli gibi, trombosit nakli de damar yoluyla (IV) verilir.
  • Plazma değişimi. Plazma kan hücreleri ve trombositlerin dolaşımını destekleyen bir kan bileşenidir. Bazen kanı kendi plazmasından temizlemek ve yerine taze veya donmuş donör plazması vermek için bir makine kullanılır. Bu işleme plazmaferez denir.
  • Böbrek diyalizi. Bazen vücuttan atıkların süzülmesi ve fazla sıvıların atılması için diyaliz gerekir. Diyaliz çoğunlukla böbrekler yeniden düzgün biçimde çalışmaya başlayana kadar uygulanan geçici bir tedavidir. Eğer böbrek hasarı ciddi ise, kalıcı böbrek yetmezliği de olasıdır, bu durum uzun süreli diyaliz ya da böbrek nakli gerektirir.

Hastalığın şiddetine rağmen, uygun tedaviyi almak hemolitik üremik sendrom olan çoğu kişide, özellikle de küçük çocuklarda tam iyileşme sağlar.

Önleme

Önlem

Hemolitik üremik sendrom için kesin özel koruyucu önlemler yoktur. Ancak E.koliye ve diğer gıda kaynaklı hastalıklara karşı önlem almak her zaman akıllıca olacaktır. E.koli bulaşan et ve ürünlerin her zaman kötü görünmediğinin ya da kötü kokmadığının bilincinde olmak önemlidir. Gıda kaynaklı hastalıkların riskini azaltmak için yapabilecekleriniz şunlardır:

  • Ellerinizi, kap ve aletleri ve gıdaların yüzeylerini sık sık yıkayın.
  • Çiğ gıdaları, yemeye hazır gıdalardan ayrı tutun.
  • Donmuş çiğ eti buzdolabınızda ya da mikrodalganızda eritin. (Eti tezgahın üzerinde erimeye bırakmayın)
  • Sığır etini, her yeri en az71 Colana kadar tam olarak pişirin. Etin sıcaklığını bir termometre ile ölçün.
  • Sebze ve meyveleri akan suyun altında yıkayın.
  • Pastörize olmayan süt, meyve suyu ya da elma şırası tüketiminden kaçının.
  • Dışkı bulaşmış olması mümkün olan sularda yüzmekten kaçının, ya da ishal iseniz yüzmeyin.

Çocuklar da dahil ailenizdeki herkesin mutlaka tuvaletten ya da bebek bezi değiştirdikten sonra veya yemekten önce ellerini yıkamasını sağlayın. Çocuk bakım yuvalarında ve kreşlerde bezler, asla yemek hazırlanan ya da yemek yenilen odada değiştirmemelidir.

Prof. Dr. Teksen ÇAMLIBEL

mrb bende turner sendromu var ileride çocuk sahibi olabilir miyim... devamı