Nedir

Miyasteni (Myasthenia Gravis)

Nedeni tam olarak bilinmeyen ve özellikle gençlerde görülen karmaşık bir sinir-kas iletimi bozukluğudur. Hastalık günümüzde çeşitli önlemlerle tedavi edilmekle birlikte, ileri evrelerde ağır solunum sorunlarına yol açar.

Latince tam adı myasthenia gravis olan miyasteni, istemli hareket eden bazı kaslarda, özellikle kafa sinirlerinin denetlediği gözü hareket ettiren, çiğnemeyi ve yutkunmayı sağlayan kaslar ile yüz ve dil kaslarında harekete bağlı olarak çabuk yorulma ve güçsüzlük gibi belirtilerle ortaya çıkar. Sürekli hareketlere bağlı olan bu belirtiler dinlenmeyle birlikte ya da antikolinesterazlan (kolinesteraz enziminin etkinliğini ketleyen maddeler), örneğin neostigmin verilmesiyle kaybolur.

Doğuştan Gelen Miyasteni

Miyastenili annelerden doğan hastalıklı bebeklerin yanı sıra yaşam boyu süren ve aynı aile bireyleri arasında yaygın biçimde görülen çok sayıda doğuştan gelen miyasteni olgusu da bilinmektedir. Anne dölütün hareketlerinde bir yavaşlama olduğunu fark edebilir. Doğuştan gelen miyasteni değişik biçimlerde gelişebilir. Bazı olgularda kas güçsüzlüğü ağırlaşıp hafiflemez. Bunun yerine kaslar sinirlerin yinelenen uyarılarına yanıt vermekte yetersiz kalır. Tedavide antikolinestazlar ve timektomi beklenen iyileşmeyi sağlamaz. Bu özellikleriyle hastalığı miyasteni olarak tanımlamak da kuşkuludur.

Sebepleri

Sebepler

Miyasteninin nedeni bilinmemektedir. Hastalık kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. En çok 20-40 yaş arasında rastlanır. Hastalığı ağırlaştıran nedenler arasında, enfeksiyon hastalıkları, aşırı fiziksel zorlanma ve gebelik sayılabilir.
Miyastenili hastalarında merkez sinir sisteminde yapılan yapısal incelemelerde belirgin bir bozukluk bulunamamıştır. Buna karşılık hemen her zaman kaslarda bozukluk görülmekte kas liflerinin yerini yağdokusu almaktadır.
Hastaların bir bölümünün timusunda (göğüs kemiğinin arkasında, kalbe yakın bir yerde bulunan piramit biçimli lenf organı) tümör görülür. Bazı olgularda ise tümör özelliği göstermeyen, büyük doku kalıntılarına rastlanır. Böbreküstü bezleri, hipofiz ve tiroitte bozukluklarının belirlendiği miyasteni olguları da vardır.
Miyastenili hastalarda bağışıklık sistemine bağlı bozuklukların sık görülmesi, bu hastalığın bağışıklık sistemiyle ilgili olabileceğini düşündürtmüştür.

Miyasteni kas gücünde azalmayla kendini belli eden ağır seyreden bir hastalıktır. Kasların çalışması sonucunda kasılma gücünde bir azalma ortaya çıkar ve bu güç azalması, giderek ağırlaşan bir hareket kaybına yol açar. Dinlendirilen kaslar kısmen de olsa kasılma güçlerini yeniden kazanır.
Hastalık başlangıçta genellikle yavaş gelişir. Ama hızlı ilerleyen vakalar da söz konusudur. Miyasteni daha çok bir ruhsal gerilim ya da solunum yolları enfeksiyonu gibi bir hastalığın ardından gelişir. İlk belirtiler gebelikte, annenin doğumdan sonraki ilk aylarında ya da anestezi sırasında kullanılan ilaçlardan sonra ortaya çıkabilir. Yavaş ilerleyen hastalık daha çok göz kaslarında, daha nadir olarak da yüz, altçene, boğaz, boyun kaslarında belirti verir. Hastalığın ilerlemesiyle belirtiler öbür kaslara da yayılır.

Bazı kasların özellikle hastalığa yakalanma eğilimi, klinik tabloyu da belirler. Olguların yüzde 90''ını aşan bölümünde gözkapaklarını kaldıran kaslar ve göz çevresi kasları zayıflar. Gözyuvarı felci ve gözkapaklarının düşmesi (ptoz) genellikle gözün kapanma hareketlerinde yetersizlikle birlikte ortaya çıkar.

İLGİLİ MAKALE