Nedir

Nedir?

Pick hastalığı, aşırı protein birikiminden ötürü beyin hücrelerinin yavaş yavaş büzülmesine neden olan nispeten nadir bir demans türüdür. Pick hastaları başlarda belirgin kişilik ve davranış değişiklikleri, ardından tutarlı konuşma yeteneğinde düşüş gösterir.

Pick hastalığı, bütün ilerleyici demansların sadece %5’ine karşılık gelir. Belirtilerin ilk ortaya çıkış şeklinden dolayı, erken aşamalarda sıklıkla depresyon, akıl hastalığı veya Alzheimer tanısı konulur; fakat Pick hastalığının onu ayıran bir dizi has özelliği vardır. Tedavisi olmamasına rağmen, ona özgü belirtileri öğrenmek hastalığı daha çabuk tanıyıp kontrol etmenizi sağlayabilir.

Hastalığı 1892 yılında ilk tanımlayan Arnold Pick’e göre, Pick hastalığı yıldan yıla kişinin işlevini geri dönüşü olmayan bir düşüşe yol açar. Genelde daha yaygın Alzheimer hastalığıyla karıştırılmasına rağmen, Pick hastalığı beynin konuşma ve kişiliği kontrol eden frontal ve temporal loblarının yavaşça körelmesine yol açan nadir bir hastalıktır. Dolayısıyla bir frontotemporal demans (FTD) olarak sınıflandırılır.

Sebepler

Sebepler

Huntington ve Lewy Body hastalıkları gibi, Pick hastalığı da beynin etkilenen bölgelerinde protein birikmesinin sonucudur. Pick cisimleri diye bilinen anormal beyin hücreleri birikimi sonunda, karakterde değişim, toplumsal açıdan uygunsuz davranış ve kötü karar vermeye yol açarak zeka, hafıza ve konuşmada ağır hasara kadar ilerler.

Pick hastalığı genelde 40 ila 60 yaşlarındaki yetişkinleri etkiler ve kadınlarda erkeklerden biraz daha fazladır. Maalesef, Pick hastalığının nedeni bilinmiyor. Birkaç çalışma, Pick hastalığının genetik bir unsuru olabileceğini ama çoğu aile ferdinin etkilenmediğini ileri sürüyor. Başka risk faktörü bilinmiyor.

Belirtiler

Belirtiler

Başlıca erken belirtinin hafıza kaybı olduğu Alzheimer hastalığının aksine, Pick hastalığının ilk belirtileri genelde kişilik değişimleri veya basit işlevlerde düşüşü kapsar.

Pick hastalığındaki belirtilerin ilerleyişi neyse ki yavaştır ama belirtiler zamanla kötüleşir. Aşağıdaki belirtiler Pick hastalarında tipiktir. Daha ciddi belirtiler hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkar.

Davranışsal belirtiler

  • Dürtüsellik ve kötü karar
  • Aşırı hareketlilik (ilk aşamalar)
  • Aşırı yeme ve içme (bu önceden sorun değilse)
  • Kişisel temizliğe dikkat etmemek
  • Cinsel teşhircilik ve gelişigüzellik
  • Günlük yaşam etkinliklerinden uzaklaşma veya azalan ilgi
  • İşte ve evde işlevde düşüş
  • Tekrarlayan veya takıntılı davranış

Duygusal belirtiler

  • Ani ruh hali değişiklikleri
  • Samimiyet, ilgi ve empati eksikliği
  • Apati
  • Kabalık, sabırsızlık, saldırganlık
  • Dikkatin kolayca dağılması, kötü dikkat süresi
  • Davranıştaki değişimlerin farkında olmamak

Dilsel belirtiler

  • Dağarcık kaybı
  • Doğru kelimeyi bulmakta sıkıntı
  • Konuşmakta veya konuşmayı anlamakta zorluk
  • Başkalarının söylediği sözcükleri tekrarlamak
  • Zayıf, kontrolsüz konuşma sesleri
  • Okuma ve yazma yeteneğinde düşüş
  • Tam konuşma kaybı

Fiziksel belirtiler

  • Aşırı kas sertliği ve gerginliği
  • Dolaşmakta zorluk
  • Koordinasyon eksikliği
  • Genel güçsüzlük
  • Hafıza kaybı
  • İdrar kaçırma

Testler

Testler

Pick hastalığı ancak beynin ölüm sonrası incelenmesiyle kesin olarak belirlenebilir ama belirtiler başladığında olası bir tanıya ulaşma yolları vardır. Tanı konulur konulmaz, hastalar ve tıbbi görevliler, hastalığın belirtilerini tedavi etmek için uygulamalı stratejiler ve profesyonel destek kullanabilir.

Şu sıralarda, olası bir tanıya ulaşmak için en iyi yöntemler, beyin taramaları ve EEG’yle (elektroensefalografi) birlikte belirtileri dikkatle değerlendirmeyi kapsayabilir. Bu teknikler, durumun muhtemelen Pick hastalığı mı yoksa Alzheimer gibi alakalı bir hastalık mı olduğunu tespit etmeyi sağlayabilir. Bu demanslar benzer olsa da onları ayıran belirgin belirtiler vardır.

Aşağıdaki beş ayırıcı özellikten en az üçü erken aşamalarda mevcutsa tanı muhtemelen Alzheimer değil Pick hastalığı olacaktır. Belirgin zihinsel zayıflama ve hafıza kaybı, Pick hastalarında Alzheimer hastalarından daha geç ortaya çıkar.

Pick hastalığının beş ayırıcı özelliği

Doktorlar, Pick hastalığı koymak için bunlardan en az üçünün bulunmasına bakarlar:

  • 65 yaşından önce başlaması
  • Başlarda kişilik değişimleri
  • Normal kontrol kaybı, örneğin oburluk, hiperseksüalite
  • Ket vurma eksikliği
  • Değişken davranış

Tedavi

Tedavi

Pick hastalığı tedavisi genelde Alzheimer tedavisiyle benzerdir: yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarmayı amaçlayan belirti kontrolü. Bu, belli başlı belirtileri kontrol etmek için ilaçlar, düzenli gözetim ve yardımı kapsayabilir. Tedavi, bakıcının duygusal ve sürekli desteğini de içermelidir. Sizde veya sevdiğiniz birinde Pick hastalığı varsa aşağıdakiler belirtileri kontrol etmeye yardımcı olabilir:

  • Duyusal işlev yardımları. Gözlük veya işitme cihazları zayıflayan duyuları destekleyebilir.
  • Davranış değiştirme. Olumlu davranışları ödüllendiren sistemler, belirtiler başladığında uygun davranışı güçlendirmeye yardımcı olabilir.
  • Profesyonel terapi. Konuşma terapisi ve/veya iş terapisi iletişim ve hareketi düzeltebilir.
  • Kendine ve başkalarına tehlikeli olabilecek davranışları kontrol etmek için ilaç. Seçici serotonin gerialım engelleyicileri (SSRI) diye bilinen antidepresanlar, apatiyle depresyonu biraz hafifletip yemek isteği, dürtü kontrol kaybı ve kompülsif etkinliğini azaltmaya yardımcı olabilir.

Baş Etme

Baş etme

Tedavisi olmayan bir hastalıkla baş etmenin olumlu özelliklerine odaklanmak boşuna bir uğraş gibi görünebilir ama Pick hastalarının beklenmedik parlak noktaları olabilir. Örneğin, California Üniversitesinden doktorlar, küçük bir grup frontotemporal demans hastasının müzik ve sanatta yaratıcı yetenekler geliştirdiğini keşfetti. Beyin hücre kaybı baskın olarak, konuşma gibi işlevleri kontrol eden sol frontal lobda meydana geldiğinde sanatsal yetenekler ortaya çıktı.

Sözcüklerle iletişim kurma yeteneği azalırken hastaların beyinleri bir şekilde başka kendini ifade yöntemlerine ulaşıyor. O yüzden potansiyel yeteneklerin gelişimini keşfedip desteklemek, Pick hastalarının yaşam kalitelerini sürdürebilmeleri ve zihinsel bozulma sürecini muhtemelen yavaşlatabilmelerinin bir yoludur.

Aile fertlerine öneriler

Demans hastası birine bakmak, yaşamı değiştiren bir deneyim olabilir. Pick hastaları günlük, hatta saat başı bakıma ihtiyaç duyabilir, bunu üstlenmek çok büyük bir sorumluluktur. Yalnız hissedebilirsiniz ve yüzleştiğiniz günlük zorluklar fiziksel ve zihinsel sağlığınıza ağır gelebilir. Unutmayın, bakıcıysanız tükenmeyi önlemek ve kendi desteğinizi biriktirmek için önlemler almanız önemli, böylece sevdiğiniz kişiye daha iyi bakabilirsiniz.

Kişilik kaybıyla başa çıkmak

Genelde, sevdiğiniz birinde Pick hastalığı geliştiğini görmenin en zor kısmı, önceki kişiliğinin kaybı veya değişmesidir. Eğer hasta evde yaşıyorsa hastalıktan önceki halini hatırlayabilirsiniz, acıklı ve günlük bir farkındalık… Bir yardım tesisinde, hastanın etrafındakilerin onu hastalıktan önce tanımaması da eşit ölçüde üzücü olabilir. Her halükarda, Pick hastalığının bu yönü, seven kişiler için son derece ıstırap vericidir; destek aramak ve kendinize zaman ayırmak, başa çıkmanıza yardımcı olabilir.

Dr. Emel GÖKMEN

iyi akşamlar hocam benim bir arkadaşım 2 yıl önce davranış bozukluğu sebebiyle doktora başvurdu baya testlerden sonra pad testı yapılarak demans teşhi... devamı