• İçindekiler
• Nedir
• Sebepleri
• Belirtileri
• Muayene ve Testler
• Tedavisi
• Önleme
• Destek

Nedir

Bunama, Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) yıkıcı bir hastalıktır. Sinir sisteminin istemli hareketleri yöneten kısmını etkiler. ALS hastalığına bazen bu hastalıktan ölen ünlü beysbol sporcusu Lou Gehrig hastalığı denir. Kaslar aşama aşama zayıflar ve hastalık sonunda felce ve ölüme sebep olur.

ALS hastalığı motor nöron hastalığı grubuna girer.  Nöronlar sinir hücreleridir ve motor nöronlar hareketleri kontrol eder. Motor nöron hastalığı olan insanlar yavaş yavaş kas kontrolünü yitirerek felç olurlar. Ne ALS ne de herhangi bir motor nöron hastalığının tedavisi yoktur. Bu hastalığın sonuçları geri çevrilemez. ALS hastalığı olan birçok insan hastalığın ilk belirtilerinin görünmesinden itibaren beş yıl içinde ölmektedir.

Birçok uzman ALS’nin kişinin zihinsel süreçlerini etkilemediğine inanmaktadır. Birçok insanda ne bilişsel süreçler (düşünme, öğrenme, hafıza ve konuşma) ne de davranışlar etkilenmektedir. Nadiren, ALS hastalığı olan kişi derin zihinsel değişimler yaşar, örneğin bunama (demens). Bunama kişinin gündelik faaliyetlerini kesintiye uğratan ciddi bir beyin bozukluğudur.

ALS’de bunamanın beynin ön lobundaki hücrelerin yıkımıyla meydana geldiği düşünülmektedir. Ön lop beynin alından kulaklara kadar uzanan kısmıdır. Bu tür bir bunamaya genellikle ön lop bunaması denmektedir. Ön lop bunamasının ALS dışında başka sebepleri vardır. ALS’nin bazı insanlarda ön lop bunamasına niçin sebep olduğunu hala araştırmaktayız.

ALS’de bunamaya çok az rastlanır. Bütün etnik gruplarda, kadınlarda ve erkeklerde görülmektedir. 55 ila 65 yaş arası özellikle etkilenmeye açıktır.

Sebepleri

Sebepler

ALS’li insanlarda Ön lop bunamasına sebep olan şeyin ne olduğunu bilmiyoruz. Bu tür bunaması olan birkaç insanın ailesinde benzeri bir hastalık görülmüştür, fakat bu bunama ile ALS arasındaki bağlantının ne olduğunu bilmiyoruz. İşin içinde birden fazla sebep olabilir.

Belirtileri

Belirtiler

ALS’de ön lop bunaması genellikle kişilikte ve davranışta değişiklik olarak görünür. Bu değişimin kesin tabiatı kişiden kişiye değişmektedir. Aşağıdaki belirtiler yaygındır:

• Apati (ilgisizlik, içine kapanma)
• Duygu eksikliği
• Kendiliğindenliğin azalması
• Çekingenliğin kaybı
• Huzursuzluk veya aşırı hareketlilik
• Toplumsal olarak uygunsuz davranışlar
• Hızlı ruh hali değişimleri

Bilişsel belirtiler aşağıdakileri kapsar:

• Hafıza kaybı
• Dil veya konuşma yeteneğinin kısmi ve tümden kaybı.
• Akıl yürütme ve problem çözme yeteneğinin kaybı

Bazı bireyler istifçilik, giyinme, dolaşma ve tuvalete gitme gibi tekrara dayalı ritüeller geliştirirler. Diğerleri aşırı yiyebilir veya garip yeme ritüelleri geliştirebilir.

Bilişsel değişimler genellikle ALS belirtilerinden önce görünür. Bunama süreci içinde ALS’nin aşağıdaki tipik işaretleri ve belirtileri de ilerler:

• Kas halsizliği
• Yutma sorunları
• Kas körelmesi (atrofi)
• Kas çekilmeleri (faskikulatasyon)
• Nefes darlığı

ALS için ne zaman tıbbi yardım aramalı?

ALS veya bunamayı akla getiren değişimler yaşayıp yaşamadığınıza en iyi karar verecek kişi sizsiniz. Kişilikte, davranışta, konuşmada ve hafızada herhangi bir değişim acilen doktora başvurmanızı gerektirir.

Muayene ve Testler

Muayene ve Testler

Kişilikte, davranışta ve bilişsel işlevlerde değişimlerin birçok sebebi vardır. Sebepler yaşa, cinsiyete ve çeşitli etkenlere göre değişir. Sağlık bakım uzmanınız belirtilerinizin bütün olası sebeplerini elemekte zor zaman yaşayacaktır. Kesin sebebi bulmak için size birçok soru soracak, muayeneler yapacak ve testler yaptıracaktır.

Doktorla görüşme sırasında belirtileriniz, nasıl başladıkları, şu anda ve geçmişte yaşadığınız tıbbi sorunlar, işiniz, askerlik ve seyahat geçmişinizle ilgili sorular sorulacaktır. Fiziksel muayene ALS işaretlerine ve benzeri belirtilere neden olabilecek diğer bozukluklara bakacaktır. Ayrıca zihinsel durumunuzu ölçen, sorulara cevap verme ve basit talimatları yerine getirme gibi testlere sokulabilirsiniz. ALS’de depresyon yaygın olduğu için tıbbi sorgulama depresyon değerlendirmesini de kapsayacaktır.

Bunamayla ilgili laboratuar testleri

Bunamayı teşhis eden bir laboratuar testi yoktur. Bunama belirtilerine sebep olan diğer hastalıkları bulmak için kan testi yapılabilir.

Bunama için yapılan taramalar

Beyin taramaları bunamaya sebep olabilecek anormallikleri tespit etmenin en iyi yoludur.

• Bir CT taraması röntgen gibidir ama daha fazla ayrıntı gösterir. ALS’de bunama da ön lop büzülmesi çıkabilir.
• MR daha da fazla ayrıntı verir.
• Tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi taramaları beynin işleyişindeki sorunları gösterebilir. Bu tarama sadece büyük hastanelerde mevcuttur.

Bunamayla ilgili diğer testler

Elektroensefalografi (EEG) beyindeki elektrik faaliyetini ölçer. Bazen bunamanın farklı belirtilerini birbirinden ayırmada yardımcıdır.

• Elektromiyografi (EMG) kaslardaki elektrik aktivitesini ölçer. Motor nöron hastalıkları olmayan ama ALS’ye benzeyen diğer hastalıkları tespit etmek için kullanılabilir.

Tedavisi

Tedavi

ALS’de bunama ve diğer motor nöron hastalıkları tedavileri belirtileri azaltmaya odaklanır.

ALS’de bunamayla ilgili ilaçlar

ALS gibi motor nöron hastalıklarında ön lop bunaması için mevcut herhangi bir spesifik ilaç yoktur.

• Motor nöron hastalıklarını tedavide kullanılan çok az sayıda ilacın bunama üzerinde çok az etkisi vardır. Rilutek motor nöron hastalıkları için şu anda tescilli tek ilaçtır. Bu ilacın motor nöron hastalığına bağlı bunamayı iyileştirdiğini gösteren hiçbir güçlü kanıt yoktur. 
• Motor nöron hastalığını tedavi etmek için yaygın bir şekilde kullanılan başka bir ilaç olan gapapentin de bunama üzerinde hiçbir olumlu etki göstermemiştir.
• Başka bir bunama türü olan Alzheimer hastalığında kullanılan kolinesteraz tutucuları denilen ilaçlar ön lop bunaması olan insanlardaki asabiyeti artırabilir.

Davranış bozuklukları ilaçlarla düzeltilebilir.

• Beyin kimyasını değiştiren antidepresanlar ruh halini ilerleterek ajitasyonu sakinleştirebilir.
• Bunlar seçici serotonin gerialım tutucularını içerir.
• Başka tip bir ilaç da seçici dopamin blokerleridir.

Bunama ve ALS’de sonraki adımlar

ALS’de ön lop bunaması olan kişi onun bakımını yöneten tıbbi sorumlulara düzenli kontrol muayeneleri gerektirir. Bu ziyaretler koordinatöre ilerlemeyi takip etme ve davranışsal değişimleri gözlemleme şansı verir. Koordinatör gerekli olduğu takdirde tedavide değişiklikler tavsiye edebilir.

Önleme

Önlem

ALS ve onla birlikte gelen bunamayı önlemenin bilinen hiçbir yolu yoktur. Burası motor nörün hastalıklarında çok yoğun araştırmaların yapıldığı bir alandır.

Bunama ve ALS’nin geleceği

Şu anda ön lop bunaması ve altta yatan motor nöron hastalığı ALS için mevcut bir tedavi bulunmamaktadır. Motor nöron hastalığı alan insanların çoğu ilk belirtilerin görülmesinden sonraki beş yıl içinde ölmektedir. Fiili ölüm sebebi genellikle solunum yetmezliği veya solunum yetmezliğine bağlı enfeksiyonlardır.

Bunamayla ilişkili motor nöron hastalığı daha da saldırgan bir hastalığa benzemektedir. Bu tür hastalığı olan insanlar genellikle ilk belirtilerden sonraki üç yıl içinde ölmektedir.

Eğer motor nöron hastalığınız varsa, hala gücünüz yerindeyken tıbbi bakım konusundaki dileklerinizi, kişisel isteklerinizi vasiyet etmelisiniz.

• Hayatınızın sonunda nasıl bir tıbbi bakım istediğinize dair tercihleriniz dosyanızda açık ve net bir şekilde belge halinde bulunmalıdır. Eşiniz veya diğer yakın aile üyelerinizi dileklerinizi anlamalıdır. Bu istekler konusunda erkenden netlik oluşturmak, kendiniz için konuşamayacağınız daha sonraki aşamada yaşanacak karışıklıkları engeller.
• Erkenden avukatınızla görüşünüz. Mesleki işleri tamamlayınız. Hastalığın daha sonraki aşamasında belge imzalayamayabilir, hatta dileklerinizi dile getiremeyebilirsiniz.

Destek

Destek grupları ve psikolojik danışma

Motor nöron hastalığı olan bir insanla yaşamak hem hasta olan kişi hem onun ailesi hem de dostları için birçok zorluk doğurur.

• Hastalıkla birlikte gelen sakatlıklarınız yüzünden birçok doğal kaygınız olacaktır. Ailenizin bakımınızın gerektirdiklerini nasıl yerine getirecekleri konusunda endişelenirsiniz. Artık bir etkileri kalmadığı zaman bunu nasıl karşılayacaklarını merak edebilirsiniz. Ölümden endişelenebilirsiniz.
• Sevdikleriniz ölümünüz hakkında ve sizi ne kadar özleyecekleri hakkında endişe yaşarlar. Hastalık boyunca size nasıl bakacakları konusunda kaygılanabilirler. Harcanacak para her zaman önemlidir.
• Bu durum içinde birçok insan endişeli olmakta ve bazen depresyona girmektedir. Bazı insanlar kızgınlık hissetme ve içerlemekteyken, diğerleri çaresiz ve yenilmiş hissetmektedir.

Eğer motor nörün hastalığınız varsa duygularınız ve tasalarınız konusunda konuşmak yardımcı olur.

• Arkadaşlarınız ve aile üyeleriniz çok  destekleyici olabilirler. Destek vermeden önce sizin kendi başınıza halledip halledemeyeceğinizi görmek isteyebilirler. Konuşmak istediğiniz meseleler varsa, konuyu onların açmasını beklemeyiniz.
• Bazı insanlar sevdiklerine ‘yük’ olmak istemezler ve bakımlarını çok yakın olmayan bir profesyonele bırakmak isteyebilirler. Motor nöron hastalığıyla ilgili duygularınızı anlatacağınız bir psikolog isteyebilirsiniz. Sizin bakımınızı öncelikle üstelenen kişi veya nörolog birini önerebilir.

Ailede bakım yapan kişiler bu hastalığa sahip olan kişinin bakımında çok önemli bir rol oynarlar. Eğer hastanın bakımını siz yapıyorsanız, bunama hastasına bakmanın çok zor olduğunu bilin.

• Hayatınızın her alanını, aile ilişkilerinizi, işinizi, mali durumunuzu, sosyal hayatınızı ve fiziksel ve zihinsel sağlığınızı etkiler.
• Size bağımlı ve zor bir akrabanın bakımının gerektirdikleri size ağır gelebilir.
• Ayrıca sevdiğiniz insanın halini görmenin üzüntüsünün yanında kendinizi yük altında, içerlemiş, kızgın, kafası karışmış hissedebilirsiniz. Bu tür kişiler arasında depresyon nadir değildir.

Farklı hasta bakıcılar bu zorluklara katlanmada farklı güçler gösterirler. Birçok hasta bakıcı için sırf hasta bakmanın güçlükleri hakkında konuşmak veya ‘içini dökmek’ bile yeterlidir. Diğerleri daha fazla yardıma ihtiyaç duyar, fakat bunu dile getirmekten çekinebilirler. Bununla birlikte kesin olan bir şey vardır: eğer hasta bakıcıya rahatlama imkanı sunulmazsa, o kişi tükenebilir, kendine ait zihinsel ve fiziksel problemler geliştirebilir ve hasta bakımına devam edemeyebilir.

Destek gruplarının ortaya çıkış nedeni de budur. Destek grupları aynı zor deneyimlerden geçmiş olan ve baş etme stratejilerini birbirleriyle paylaşarak kendilerine ve başkalarına yardım etmek isteyen insanlardan oluşur. Zihinsel sağlık uzmanları ciddi hastalıklardan etkilenmiş insanların destek gruplarına katılmalarını şiddetle tavsiye etmektedirler. Destek grupları, motor nöron hastalığı ve bunaması olan bir kişinin hasta bakıcısı olmanın aşırı stresiyle yaşayan kişi için bir dizi faklı amaca hizmet etmektedir.

• Grup kişilerin onları yargılamayan, anlayan bir atmosferde gerçek duygularını ifade etme olanağını sunar.
• Grubun yaşadıklarının ortak olması hasta bakıcının kendini yalnız ve tek başına hissetmesini engeller.
• Grup kimi problemlerle ilgilenmede yeni fikirler sunabilir.
• Grup hastabakıcıyı rahatlatacak bazı kaynaklar sunabilir.
• Grup kişiye yardım istemek için gerekli kuvveti verebilir.

Destek grupları şahsen, telefonda veya internette buluşurlar. Doktorunuza, uzman doktora destek grubunu nerede bulacağınız hakkında sorular sorabilir veya internette arama yapabilirsiniz.